Les tumeurs rénales pédiatriques non-Wilms sont rares posant des problèmes diagnostiques à cause d'une hétérogénéïté clinique, histologique et moléculaire. Le challenge diagnostique consiste dans leurs similitudes morphologiques et l'absence de marqueur immunohistochimique spécifique de chaque type histologique. L'objectif de notre étude était de déterminer leurs caractéristiques anatomopathologiques. Notre étude était rétrospective portant sur 16 cas colligés au sein du service d'anatomie et cytologie pathologiques de l'institut Salah Azaiez de Tunis sur une période de 19 ans de 2000 à 2019.Nos résultats incluaient 9 cas de sarcoma renal à cellules claires, 4 cas de tumeur rhabdoïde, 2 cas de carcinoma rénal à translocation Xp 11.2 et un cas de sarcoma d'Ewing (SE). L'immunohistochimie montrait une positivité de la Vimentine seulement dans tous les cas de SRCC, une positivité des marqueurs épithéliaux (EMA, CK) dans la TR, une positivité constant du TFE3 dans le tCR et la positivité du CD99 dans le SE.Nos résultats sont en accord avec les données de la la littérature. Le diagnostic histologique n'est toujours pas évident d'où le recours quasi-constant à l'immunohistochimie.