Los defectos del tubo neural son importantes determinantes de morbilidad y mortalidad perinatal, y el riesgo de muerte depende de la gravedad de la lesión y de otros factores, como la disponibilidad de recursos médicos y quirúrgicos previos. En Brasil, según el Sistema Nacional de Información, en 2016 hubo un total de 2.857.800 nacimientos, de los cuales 4.085 nacieron con malformaciones congénitas del sistema nervioso central, con 735 casos de espina bífida. En el municipio de Río de Janeiro, de los 89.480 nacidos vivos, 960 nacieron con una anomalía congénita del sistema nervioso central, estadísticamente descrita, además de los casos de espina bífida, que representaron 30 en total (BRASIL, 2017). El objetivo de este libro es revisar el tema de las malformaciones del sistema nervioso central con énfasis en el mielomeningocele. Analiza las alteraciones embrionarias, los procedimientos clínicos y quirúrgicos, las relaciones familiares, la situación socioeconómica, la calidad de vida y los aspectos psicológicos.