La dermatologie, l'étude spécialisée des maladies de la peau, est une subdivision importante de la pratique de la médecine, non seulement en raison des diverses maladies primaires affectant la peau, mais aussi en raison des manifestations cutanées courantes de maladies viscérales ou systémiques plus profondes. Plusieurs troubles dermatologiques ont une étiologie génétique ou une prédisposition génétique. Ces troubles cutanés d'origine génétique sont appelés ' génodermatoses '. De nombreuses génodermatoses présentent des caractéristiques orales distinctes qui peuvent aider à identifier ou à confirmer un diagnostic génétique. Dans cet ouvrage, nous avons rassemblé diverses maladies génétiques présentant des manifestations buccales. Il s'agit d'un manuel concis avec des illustrations vivantes et notre propre proposition de classification, qui est à la fois compréhensible et applicable dans la pratique clinique. Il est donc de la plus haute importance pour un dentiste de reconnaître que non seulement certaines dermatoses présentent des lésions concomitantes des muqueuses buccales, mais aussi que les manifestations de certaines maladies peuvent être précédées de lésions buccales qui, autrement, pourraient passer inaperçues.