Los tumores desmoides extraabdominales (TDEA) son tumores raros de tejidos blandos que afectan principalmente a mujeres adultas jóvenes. El origen de estos tumores es multifactorial. Los signos clínicos y radiológicos no son específicos. El diagnóstico se basa en el examen histológico y el estudio inmunohistoquímico. En los casos en que el diagnóstico es difícil, conviene recurrir a la biología molecular. La evolución de estos tumores está marcada por la aparición de recidivas locales. La aparición de una segunda localización a distancia es excepcional. Debido a la rareza de estos tumores, la estrategia de tratamiento aún no se ha estandarizado, lo que dificulta la realización de grandes ensayos aleatorizados. El objetivo de este estudio es aclarar los aspectos clínicos y radiológicos de los TDEA, estudiar las características histológicas e inmunohistoquímicas de estos tumores y discutir sus modalidades terapéuticas y evolutivas.